Una enfermedad de la que se habla mucho y se conoce poco. Sin embargo no es ni tan rara ni tan sencilla.
¿Qué es la enfermedad de Kawasaki?
Esta enfermedad fue descrita por primera vez por el Dr. Tomisaku Kawasaki con el nombre de Síndrome febril linfonodular-mucocutáneo. En estas primeras descripciones él supone características benignas de la enfermedad y define los signos clínicos que constituyen la base del diagnóstico. Los años posteriores nos aportan mayores conocimientos sobre su gravedad y las formas de presentación incompletas que nos hacen pensar en la conveniencia de tener en mente esta enfermedad aunque el cuadro no sea típico para, aún así, diagnosticarla en forma oportuna. Posteriormente se conoció la potencial gravedad de esta Enfermedad al descubrirse la capacidad de producir aneurismas en las arterias coronarias, lo que lleva a considerarla una enfermedad grave por estas y otras complicaciones que pueden causar la muerte. Los signos descritos por el Dr. Kawasaki como fundamentales para el diagnóstico son:
Críterios Diagnóstico de la Enfermedad de Kawasaki.(*)
- Fiebre de más de 5 días de duración (7 a 14 días)
- Enrojecimiento conjuntival bilateral, sin secreciones
- Boca y faringe: enrojecimiento, fisuras y costras en labios, inflamación faríngea, lengua de frambuesa.
- Manos y pies: enrojecimiento e hinchazón de pies y manos, descamación de piel entre días 10 a 20
- Manchas: de forma variada, de predominio en el tronco, ocasionalmente simula urticaria
- Ganglios cervicales inflamados
- Ausencia de otro diagnóstico probable * El diagnóstico se hace con el síndrome febril descrito y al menos cuatro de los signos anotados.
- La fiebre es de inicio brusco y dura más de 5 días (habitualmente entre 7 y 14 días), es elevada (38º a 40º C) y sin tratamiento con inmunoglobulina intravenosa (IGIV) puede superar los 10 días. –
- Inflamación de la conjuntiva ocular, sin secreciones ni hinchazón de conjuntiva o párpados. Los hallazgos son igualmente intensos en ambos ojos y limitados a la primera semana o primeros 10 días.
- Cambios en la boca: Enrojecimiento y costras de los labios, es lo más llamativo, pero también lengua de frambuesa, inflamación de faringe como único hallazgo. Estos cambios pueden ser sucesivos y no coincidir entre sí.
- Manchas de color rojo intenso en la piel que se acentúa con la fiebre o agitación del paciente. Estas lesiones pueden ser abundantes o escasas, de distribución irregular, de preferencia en el tronco y fluctuantes en el tiempo.
- Cambios de manos y pies: Coloración de palmas y plantas e hinchazón que difunde a los dedos confiriéndoles un aspecto huso. Esto se presenta precozmente en los primeros días de la enfermedad junto al inicio de la fiebre. Habitualmente los niños denotan dolor de manos y pies evitando usarlos o llorando cuando se moviliza los dedos.
- Inflamación de ganglios: Es el menos constante de los signos clásicos (50 a 75% de los pacientes, en tanto que los otros se presentan en un 90%). Su ubicación más frecuente es en el cuello, de consistencia firme y sensibles al tacto,
Con todos o la mayoría de estos signos se hace el diagnóstico de Enfermedad de Kawasaki. Un signo recientemente descrito y presente con frecuencia en países en que la vacunación con BCG es obligatoria, (bacilo de Calmette-Guerin), es el rebrote de esta vacuna después de haber cicatrizado anteriormente. Se ve de preferencia antes del año pero puede encontrarse en niños mayores.
¿ Qué causa estas alteraciones tan variadas y de tantos órganos?
Precozmente se produce una inflamación de las arterias que afecta preferentemente la capa más interna y más externa de ellas. Después de la primera semana la inflamación se propaga a la capa media de la arteria con destrucción de su estructura elástica, que como en el caso de una manguera por la gran presión que soportan las arterias coronarias, producen aneurismas . Estos no son otra cosa que sacos o dilataciones de las arterias causadas por la presión y la destrucción de la capa más elástica y resistente de las arterias. Como ya el interior de las arterias no es cilíndrico sino con dilataciones y también la capa interna no es lisa, se producen en estos puntos trombos o coágulos que obstruyen las arterias y producen infartos o faltas de riego del músculo cardíaco.
¿Existe alguna bacteria o virus sospechoso de la producción de esa enfermedad?
La causa de inicio de esta vasculitis está en plena investigación aún, encontrándose una reacción inmunológica inflamatoria desencadenada por un antígeno aún no identificado. En algunos casos se ha identificado algunos virus (parvovirus y virus sincicial respiratorio) en relación a brotes de la enfermedad. Lo cierto es que se encuentra durante la enfermedad la presencia, en la sangre, de altas cantidades de sustancias inflamatorias, de inmunogolbulinas y la activación de células B productoras de las mismas . El daño de la capa interna de las arterias podría ser causado por el efecto directo de estos productos defensivos del organismo (citoquinas). Por último la acción benéfica de la IGIV tanto en la enfermedad febril, como en la prevención de la aparición de aneurismas , apoyan esta teoría inmunológica, suponiéndosele una acción inhibidora de anticuerpos o complejos inmunes.
¿Existen exámenes de laboratorio para hacer el diagnóstico?
No existe un examen definitorio para diagnosticar esta enfermedad, por lo que el diagnóstico debe ser clínico, basado en los hechos mencionados. El laboratorio «típico» hace confundir frecuentemente la enfermedad con otras de origen bacteriano. Las plaquetas se elevan por sobre las 450.000/mm3. Este hecho es muy característico, si bien no es privativo de la enfermedad, lo que, sea considerado otro de los pilares del diagnóstico. Es importante recordar en ese sentido que en un número considerable de pacientes el cuadro clínico puede ser incompleto y la falta de diagnóstico y tratamiento oportuno puede poner en riesgo su vida. Por lo anterior el tratamiento con IGIV ante la sospecha fundada de la enfermedad estaría justificada por la gran capacidad de la misma para evitar las complicaciones, y su relativa inocuidad, si se usara de más .
¿Con qué enfermedades se puede confundir?
Las infecciones por enterovirus, con manifestaciones en varios sistemas (faringe, piel, sistema digestivo y cerebro) e infecciones por virus de Mononucleosis infecciosa pueden confundirse con ella Las manifestaciones de piel y mucosas descritas se asemejan a las causadas por las toxinas estáfilo o estreptocócica en la escarlatina y en el síndrome de shock tóxico estafilocócico. Las enfermedades con manifestaciones inmunoalérgicas de piel son otras enfermedades que pueden confundir el diagnóstico Sin embargo existen casos en que el diagnóstico puede ser muy difícil, cuando la enfermedad se presenta con pocos síntomas o en un momento inicial cuando no han aparecido todos los signos característicos. Los casos más frecuentemente descritos apuntan a aquellos que se manifiestan con inflamación de ganglios y fiebre como hechos importantes y que son tratados como adenitis infecciosas o malignas. Capítulo aparte merece, el diagnóstico del lactante pequeño con E de K.. En ellos se plantea más frecuentemente el diagnóstico de sepsis o encefalitis viral con miocarditis, por las manifestaciones de estos sistemas , antes de convencernos de que estamos en presencia de un lactante con esta enfermedad.
¿Cuál es el riesgo de muerte y en que período se puede producir ?
El 20% de los pacientes que fallece, especialmente lactantes de menos de 1 año de vida, lo hace en la primera semana por insuficiencia cardíaca o arritmias producto de la miocarditis inicial. Estos pacientes, en quienes incluso muchas veces no se hace el diagnóstico hasta que la crisis ha pasado, se benefician con el tratamiento de la insuficiencia cardíaca en una UTI pediátrica. El 80% restante fallece en etapas tardías de la enfermedad por infartos del miocardio. Este grupo es el que más se favorece con el tratamiento con IGIV (inmunoglobulina intravenosa) y aspirina que reduce la aparición de aneurismas coronarias de 20 a 3 o 4%. En Japón donde la incidencia de la enfermedad es diez veces mayor que en los países occidentales la mortalidad global por esa enfermedad ha caído con el tratamiento, de 2% a 0.1% de los casos diagnosticados. Es importante hacer notar que los niños pequeños, especialmente bajo el año de edad, presentan un riesgo mayor de fallecer con cualquiera de las dos formas , es decir precozmente por compromiso miocárdico y arritmias, o por mayor incidencia de aneurismas e infartos en la etapa tardía de la enfermedad.
¿Cuáles son las edades de mayor riesgo de presentar la enfermedad?
Esta enfermedad se presenta casi exclusivamente en pacientes menores de 5 años. Sólo en forma excepcional lo hace en niños mayores, pero se ha reportado casos de hasta 12 años de edad. La incidencia en niños japoneses o coreanos que viven en sus países es de 40 a 150 por 100.000 niños bajo los 5 años de edad. En niños de raza blanca que viven fuera de Asia la incidencia es de 6 a 10 casos por 100.000 niños menores de 5 años. Se presume que en los países latinoamericanos la incidencia sea intermedia entre ambas sin que existan datos de grandes poblaciones de niños.
¿Cuál sería entonces el tratamiento para prevenir la aparición de aneurismas y posteriormente si ellos se presentan, de evitar el infarto al miocardio?
El tratamiento medicamentoso actual de la Enfermedad de Kawasaki apenas diagnosticada, es de ácido acetilsalicílico (AAS) en dosis antiinflamatoria de 100 mg/kg/día, por vía oral hasta que la fiebre caiga o hasta el día 14 de enfermedad. En ese momento se cambia a dosis antiplaquetarias de 5 a 10 mg/kg/día, en una dosis diaria, hasta que la VHS se normalice y el recuento plaquetario vuelva a la normalidad (aproximadamente 3 meses). En el período de tratamiento inicial se puede controlar con salicilemias tratando de mantener niveles plasmáticos de 20 a 25 microgramos por decilitro. Coincidentemente con el uso de AAS, se inicia la infusión de IGIV en dosis de 2 gramos/kg/en dosis única, siguiendo las especificaciones de administración del fabricante y el monitoreo cuidadoso del paciente para evitar y detectar los posibles efectos secundarios de este medicamento o la sobrecarga de volúmen en aquellos pacientes con insuficiencia cardíaca.
¿Qué seguimiento debieran tener estos pacientes, y con qué exámenes?
Los pacientes debieran tener un ecocardiograma, apenas hecho el diagnóstico, que sirva de base para las evaluaciones posteriores, ya que los aneurismas se presentan después de la segunda semana, en general. Después se hará otro entre la tercera y cuarta semanas, el que se repetirá mensualmente por dos veces más. Si en estos ecocardiogramas no se aprecia la presencia de aneurismas coronarios no debieran repetirse en los meses siguientes, ya que, como lo señalamos no se producen estas complicaciones después de los 60 días. Estos pacientes debieran recibir 5 a 10 mg/kg/día de aspirina por 3 meses. Si los ecocardiogramas revelaron aneurismas pequeños, los pacientes debieran recibir el tratamiento señalado con AAS, mientras persistan los aneurismas . Se les controlará con ecocardiograma cada seis meses hasta la regresión de los aneurismas . Si el paciente presenta aneurismas de más de 8 mm de tamaño se tratará con AAS en forma indefinida. A esto se puede adicionar dipiridamol para un mayor efecto antitrombótico (3 a 4 mg/kg/día en tres dosis) Al igual qne en los casos anteriores se controlarán con ecocardiograma y test de esfuerzo cada 6 meses y la actividad se regulará con los resultados de estos últimos. Aquellos pacientes con infartos miocárdicos demostrados u obstrucciones coronarias que se presenta como hallazgo, deberán ser evaluados para cirugía correctora de sus anormalidades
¿Existe la posibilidad que esta enfermedad se pueda repetir en niños que la han tenido?
Si bien es cierto que las posibilidades son bastante escasas, estas existen. Un estudio reciente de Nakamura en niños japoneses revela que el riesgo de recurrencia fue de 5.21 por 1000 niños enfermos/año, con una incidencia mayor en los 2 años siguientes al primer episodio. El tratamiento con IGIV no influye en la presentación de las recurrencias.
¿Qué otras complicaciones fuera de las señaladas, pueden presentar estos pacientes?
La presentación de la enfermedad con insuficiencia cardíaca y edema pulmonar y shock cardiogénico en niños pequeños debe ser recordada, al igual que las arritmias derivadas de la inflamación difusa del miocardio.