Púrpura de Henoch -Schonlein. (Púrpura anafilacoídea)

¿Qué es esta enfermedad, y a que órganos ataca?

El púrpura de Henoch-Schonhlein (PHS) es una inflamación generalizada de los vasos sanguíneos que puede producir síntomas y alteraciones de la función de distintos órganos o tejidos. Sus síntomas, son los de lesiones de la piel características, dolores abdominales de tipo cólico o contracturas intestinales, hemorragias intestinales, dolores e inflamaciones articulares e inflamación renal (nefritis), pero también puede afectar otros órganos.

¿Cuál es la causa de esta enfermedad?

Las causas y mecanismo de producción de esta enfermedad permanece aún desconocida, se considera que es causada por un complejo inmune (un agente infeccioso unido a un anticuerpo, del tipo IgA, producido por el organismo) que se depositan en los vasos de los órganos más afectados. En esto se asemeja a otras varias enfermedades que podrían tener un origen similar, nefritis postestreptocócica, enfermedad de Kawsaki, etc. La causa de porque se cree que el anticuerpo es del tipo IgA es porque esta proteína se encuentra elevada en el PHS, y en los depósitos que se ubican en los vasos renales se puede identificar este anticuerpo.

¿Por qué ocurre este depósito de anticuerpos (IgA) en los vasos de los órganos afectados?.

Pareciera ser que los complejos se producen en los sitios de los tejidos previamente atacados por un factor externo. Estos factores externos se han ubicado entre agentes infecciosos, como virus respiratorios, sarampión rubéola, enterovirus, algunos parásitos como amebas y muchos mas. Entre los medicamentos la vancomicina, rantidina, diclofenaco para nombrar los mas frecuentes. Igualmente se le ha relacionado a otras enfermedades no infecciosas como leucemias, canceres y enfermedades alérgicas. El deposito de estos complejos, determina una inflamación en los vasos sanguíneos de los tejidos mencionados y las manifestaciones que se aprecian en el paciente o en sus exámenes.

¿Cuáles son los signos y síntomas de la enfermedad?

Aunque esta enfermedad puede ocurrir a toda edad aparece más frecuentemente en niños menores de 10 años con una relación de 2:1 de varón a mujercita. Es más frecuente en los meses invernales generalmente después de infecciones respiratorias y habitualmente es autolimitada, es decir en la mayoría de los casos la enfermedad cede en forma espontánea. También puede ser precipitada por otro tipo de infecciones, medicamentos u otras condiciones. Los signos más clásicos son las manchas purpúricas, el dolor abdominal, dolores articulares, y hematuria ( glóbulos rojos en orina). Sin embargo la cantidad de otros síntomas puede variar desde escasas manchitas sanguinolentas a manifestaciones graves, gastrointestinales, renales, neurológicas, pulmonares o de articulaciones. Las manifestaciones de la piel son más frecuentes en los niños y las renales en los adultos.

¿Cuáles son los signos que se ven en la piel?

Las lesiones de piel son lo más característico de esta enfermedad. Aparecen de preferencia en las superficies de extensión de las extremidades inferiores y en los glúteos en forma simétrica, aunque las el compromiso puede ser más extenso. Las lesiones típicas son manchitas rojizas que se hacen amoratadas (purpúreas), que no se blanquean a la compresión, que no producen picazón, solevantadas que pueden unirse entre si y simular lesiones de tipo urticarial. Puede haber también hinchazón de manos, pies o cara, menos frecuentemente hay edema de cara cuero cabelludo, o alrededor de los ojos.

¿En que otros órganos se presentan síntomas?

Síntomas gastrointestinales: Se presentan en los dos tercios de los casos y en forma de dolor abdominal, el que puede anteceder a las lesiones de piel. Puede asociarse con vómitos y diarrea y simular una apendicitis o producir deposiciones sanguinolentas. En un 5% puede haber complicaciones digestivas graves como obstrucción de arterias, perforación intestinal, o tardíamente obstrucción intestinal. Otras como pancreatitis, colitis hemorrágica o seudomembranosa son mas raras. Actualmente el uso de la ecografía abdominal permite diferenciarla de otros problemas como apendicitis, aunque no es posible distinguirla de otras enfermedades como la invaginación intestinal.

En ocasiones ante la sospecha de perforaciones, invaginaciones intestinales o sangramiento masivo puede ser necesario aun la intervención quirúrgica. Síntomas articulares: un 66% de los casos presentan dolores articulares con hinchazón, de las articulaciones de las rodillas, tobillos, codos o muñecas. Otras manifestaciones raras: inflamación esofágica, pancreatitis, hemorragias pulmonares, aumento de las plaquetas, y obstrucción de los uréteres, convulsiones, ceguera, hemorragias intracerebrales, vasculitis cerebral son algunas de las manifestaciones poco frecuentes pero graves de la enfermedad. Se menciona que el organo mas gravemente afectado puede ser el riñon,

¿cómo es eso?

El compromiso renal es inconstante y ocurre en algunas de sus formas en un 33% de los niños enfermos y hasta en un 66% en los adultos con PHS. El signo más frecuente es la presencia de sangre en orina ya sea apreciable a simple vista o con la visión microscópica de pequeñas cantidades de glóbulos rojos. Es el hecho que más tiende a prolongarse o recurrir en la enfermedad. Puede llegara a producir insuficiencia renal aguda o crónica. Se duda que exista relación entre el compromiso renal y los otras manifestaciones en otros órganos del cuerpo. Cuando las manifestaciones en otros órganos son escasas puede haber dudas si este compromiso renal es atribuible o no al PHS y debe llegarse a la biopsia renal para hacer la diferenciación, lo cual tiene importancia para el tratamiento. Otros exámenes como los complejos de anticuerpos medición de los niveles de las distintas proteínas defensivas pueden llevar a confusión.

¿Cómo evoluciona la enfermedad y cual es su pronóstico a largo plazo?

El promedio de duración de la enfermedad es de 1 mes, aunque puede durar varios años ya sea en forma continua o con recaídas. Aunque la enfermedad en general es autolimitada y benigna, las alteraciones renales pueden llevar a la insuficiencia renal crónica por lo que los síntomas como la proteinuria e hipertensión deben ser tratadas en forma agresiva.

¿De que depende la gravedad de la enfermedad?

Los factores identificados como importantes para el pronóstico son: la edad, en general la enfermedad es más benigna en los niños, de menor duración y con menor cantidad de recurrencias siendo los síntomas renales y digestivos menos frecuentes. Cuando existe compromiso renal, habitualmente es de corta duración y con menos repercusión en la función renal. Igualmente la respuesta al tratamiento es mejor en los niños.

¿Cómo se trata la enfermedad?

Las manifestaciones extrarenales se tratan en forma sintomática con analgésicos para los dolores abdominales y articulares por ejemplo. Si las lesiones son muy abundantes o manifestaciones muy intensas pueden requerir el uso de corticoides. En ocasiones los sangramientos digestivos o síntomas de obstrucción intestinal pueden llevar a la intervención quirúrgica. Ya que la mayoría de los pacientes no tienen grandes molestias el uso de corticoides esta reservado en los pacientes con daño renal prolongado que evolucionan a la cronicidad. Algunos estudios sugieren que el uso de corticoides en forma preventiva en pacientes con factores de riesgo de hacer daño renal puede impedir su aparición. Otros medicamentos usados en el PHS como compromiso rápido de la función renal, son la ciclofosfamida, dipiridamol, y prednisona. La azatioprina con corticoides también ha dado buenos resultados en el tratamiento de nefritis graves en niños. Por ultimo el uso de inmunoglobulina intravenosa ha sido reportado en pocos casos como útil, al igual que el recambio de plasma (plasmaféresis).

Un hecho preocupante en el tratamiento de la insuficiencia renal crónica por PHS es que los pacientes transplantados, pueden volver a presentar daño renal característico en un porcentaje de hasta un 35%