Enfermedad Reumática. La enfermedad olvidada.


¿Qué es la enfermedad reumática?

¿Por qué no se oye hablar de ella?

Quizás lo más conocido de esta enfermedad sea erróneo ya que comúnmente se confunde con la Artritis reumatoídea, enfermedad que ataca principalmente a las articulaciones y  se olvida que el gran daño de la Enfermedad Reumática se produce en el corazón.

En la década de los 60 la Enfermedad Reumática (ER) o Fiebre Reumática y sus complicaciones eran un problema en todo el mundo. Entre los 60 y 70 la enfermedad casi desapareció en los EEUU y Europa occidental aunque continuó presente en los países en desarrollo.

Últimamente ha habido un resurgimiento de la enfermedad en los países desarrollados, producto del exceso de confianza que produjo su cuasi erradicación, y el olvido de las medidas preventivas que la evitan.

El estreptococo grupo A (EGA) una bacteria que se transmite por via respiratoria es el agente que la produce aunque el mecanismo exacto de cómo lo hace aun esta sin dilucidar. No todos los serotipos (variedades) de EGA pueden causar la enfermedad (sólo los serotipos reumatógenos).

Llega al individuo por la faringe y se ha comprobado que los serotipos que ingresan, al ser humano, por la piel no pueden causarla. La enfermedad ataca de preferencia a los niños que son más frecuentemente infectados por el EGA, esto es entre los 5 y 15 años de vida.

Sin embargo la susceptibilidad a la enfermedad existe también en edades mayores, especialmente si se dan las condiciones que ayuden a la diseminación del EGA (regimientos e internados).

El mayor riesgo de contraer la enfermedad es desarrollando una faringitis (o amigdalitis) por EGA, que no sea diagnosticada, y por lo tanto no tratada, y las condiciones propicias para su transmisión, como el hacinamiento (escuelas, familias numerosas) y otras enfermedades respiratorias que facilitan la diseminación de la bacteria.

¿Cómo se produce la enfermedad desde la amigdalitis o faringitis?

Aun no se conoce con exactitud el mecanismo por el cual una infección limitada a la faringe inicia un cuadro inflamatorio a distancia, con una secuencia tan constante. No cabe duda, eso si, que las interrelaciones, inmunológicas entre SGA y el huésped tienen un papel muy importante en su aparición. Las hipótesis más aceptadas son la de una respuesta inmune anormal y excesiva hacia algunos componentes indefinidos del SGA. La latencia del inicio de la enfermedad después de la infección (1 a 3 semanas) apoya esta teoría, aunque el antígeno especifico responsable de esta reacción inmunológica no ha sido identificado.

La posibilidad de una respuesta inmune anormal también se ha esgrimido como nexo entre infección del SGA y ER. El hecho es que la secuencia de faringitis estreptocócica no tratada o insuficientemente tratada es constante en la génesis de la enfermedad.

¿Cómo se puede diagnosticar, cuales son los síntomas más frecuentes?

La enfermedad no siempre se manifiesta igual y lo habitual es que existan varias formas de presentación según los tejidos más afectados. En todo caso la gravedad de la enfermedad (pese a su nombre ) lo da la inflamación de los tejidos del corazón, aunque el segundo órgano afectado sean las articulaciones y sus tejidos vecinos.

La inflamación del corazón o carditis, puede afectar a todos los tejidos de este órgano (pancarditis) o sólo alguno de ellos como las válvulas cardíacas ( endocarditis), el tejido alrededor del corazón,  o pericardio  (pericarditis), o el músculo contráctil ( miocarditis). Habitualmente el tejido que sufre cambios crónicos o permanentes y que originan las mayores complicaciones son las válvulas pudiendo llevar a la insuficiencia cardiaca grave y terminal. Todas las válvulas pueden ser afectadas, pero las más frecuentes son las mitral y aórtica, solas o en conjunto y la secuela más comun es la pérdida de su función de válvula (insuficiencia) antes que la obstrucción al paso de la sangre (estenosis).

La carditis ocurre en un 40 a 70% de los casos de enfermedad reumática de cualquier grado. Otras manifestaciones de carditis son la pericarditis, presencia de liquido en el pericardio, y arritmias (bloqueos de la conducción cardiaca). Las alteraciones anteriores, si son importantes, pueden causar insuficiencia cardíaca aguda en el curso activo de la enfermedad.

Pero si el tratamiento medico es iniciado precozmente, no se requiere cirugía en la etapa aguda de la enfermedad. Por otra parte las alteraciones valvulares crónicas son la forma más frecuente de la ER a largo plazo.

La artritis (Poliartritis)

Es la forma más evidente de la etapa aguda y puede ser muy confundente, mezclándose con las artralgias ( solo dolor sin signos de inflamación). Producen un dolor intenso y localizado mientras que la articulaciones estan rojas e hinchadas.

Estas manifestaciones son migratorias es decir afectan primero a una articulación y luego a otras en el curso de los dias: codos, rodillas, tobillos y muñecas. Raramente ataca a las articulaciones de los dedos de pies y manos ni a las de la columna.

Puede  haber líquido en la cavidad articular y en este líquido se aprecian las alteraciones inflamatorias en el examen. A la inversa del daño en las válvulas cardiacas el daño en las articulaciones no se mantiene en forma crónica y desaparece totalmente en el curso de la enfermedad. De ahí el antiguo dicho que la ER: “lame las articulaciones y muerde el corazón”. El corea (Corea de Sydenham) es una manifestación única de la ER y más tardía que las otras. Consiste en movimientos involuntarios de cabeza y extremidades y puede iniciarse varios meses depués de las otras manifestaciones. Existe un empeoramiento de la letra en la escritura, e inestabilidad emocional.

Los movimientos involuntarios pueden afectar a las cuatro extremidades o las de un lado. Esta manifestación es poco frecuente y aparece en no mas del 10% de los casos, aunque puede ser el único síntoma de la ER. Desaparece  al cabo de un mes o dos desde su inicio y raramente recurre.

El eritema marginado es una mancha de coloración rosada sobre la piel del tronco en forma de un anillo más frecuentemente único o escaso, pudiendo adoptar en el curso de los dias la forma de una serpiente. Aumenta con el calor pero es característicamente evanescente. La lesión no pica y puede ser confundida con una alergia u otra lesión de piel pasajera.

Los Nódulos subcutáneos son lesiones raras  que se observan en los casos mas graves de la enfermedad. Tienen el  tamaño de una arveja y son duros no dolorosos sin inflamación de la piel que los recubre. Se ven en la superficie de  extensión de  las articulaciones tales como rodillas, codos y espina dorsal.

Otras manifestaciones menores son menos específicas pero pueden ayudar en el diagnóstico de la enfermedad, ellas son: fiebre ( no mayor de 38?C), artralgia (dolor articular sin signos inflamatorios),

¿Cómo se puede estar seguro del diagnóstico?

Se basa en los signos mencionados, según una  clasificación llamada los criterios de Jones. Este médico clasificó los  signos de la ER en mayores y menores, siendo los mayores: carditis, poliartritis, corea, eritema marginado y nódulo subcutáneo. Los menores: fiebre, artralgia, y otros como leucocitosis en el hemograma, elevación de la sedimentación y algunas alteraciones del electrocardiograma.

El antecedente claro de una infección estreptocócica es considerado por algunos como un criterio de Jones y consiste en la historia de faringitis con cultivo positivo a estreptococo, de escarlatina, o elevación de  los  anticuerpos contra streptococo sobre una cierta magnitud. Este examen es muy útil en el diagnóstico de la ER y usualmente se encuentra elevado en un 80% de los casos.

En general se  exige la presencia  de al menos un signo mayor y dos menores para hacer el diagnóstico de la enfermedad reumática. Con excepción de los exámenes que certifican la infección estreptocócica previa, especialmente el cultivo de faringe, no existen otros exámenes de laboratorio más específicos. El electrocardiograma puede indicar variadas alteraciones, especialmente relacionadas con los bloqueos de variado  tipo, en la  fase  aguda y luego los signos de insuficiencia cardiaca. Otros exámenes como radiografías de tórax, al tiempo que la ecocardiografía puede  demostrar las alteraciones valvulares tanto anatómicas como funcionales.

¿Con qué otras enfermedades se puede confundir la Enfermedad Reumática?

Muchos de los hallazgos de la ER pueden encontrarse en otras enfermedades, tanto en el examen del paciente como en el laboratorio. La artritis reumatoide juvenil por la inflamación de las articulaciones es una de ellas, la preferencia por las articulaciones pequeñas y la falta de daño cardíaco demostrable son los principales argumentos en contra de ER. La endocarditis infecciosa o infección de las válvulas cardíacas frecuentemente se confunde con ER o sus recurrencias. Otras enfermedades febriles con reacciones de piel e inflamación de las articulaciones merecen ser estudiadas como ER, entre otras causas.

¿Cuál es el tratamiento de esta enfermedad?

En el tratamiento distinguimos tres objetivos:

a) Tratamiento de la infección estreptocócica, (faringitis).

b) Uso de antiinflamatorios para controlar las manifestaciones clínicas de la enfermedad,  y

c) Terapia de soporte que incluye el manejo de la insuficiencia cardíaca o arritmias.

a)  Todos los pacientes con ER aguda deben ser tratados para erradicar de la faringe el Estreptococo grupo A en el momento en que se hace el diagnóstico, con o sin signos de infección evidentes. Este puede hacerse a través de una inyección de penicilina benzatina de 1,200.000 unidades o con penicilina por via oral durante 10 dias. Otros tratamientos como sulfadiazina no deben ser usados.

b)   El tratamiento de las manifestaciones como artritis, carditis o corea se usan otros medicamentos. Los salicílicos se usan en el tratamiento de las artritis con excelentes resultados a corto plazo. Se debe tener cuidado de hacer el diagnóstico primero ya que el uso de salicílicos sin aun haberlo hecho confundirá este diagnóstico. El tratamiento con salicílicos se aplicará mientras el paciente tenga molestias articulares. Para el tratamiento de la inflamación del corazón, si no existe signos de insuficiencia cardíaca serán también los salicílicos, si los hay deberá agregarse corticoides (prednisona). Su uso debe ser limitado para disminuir los efectos secundarios (2 a 3 semanas). Los salicílicos deben darse en dosis suficientes para mantener niveles sanguíneos de 20 a 25 mg/dL. En los niños pequeños se deberá recordar que la intoxicación salicílica es un riesgo siempre presente.

c)    En el tratamiento de la insuficiencia cardiaca se usaran medidas convencionales, como diuréticos, digitálicos y vasodilatadores según la etapa de la enfermedad. Otras medidas no menos importante es el reposo y a largo plazo la reparación quirúrgica de las válvulas cardiacas es otra medida a considerar El tratamiento del Corea es controvertido. Se usa fenobarbital, u otros sedantes como clorpromazina,. Actualmente los diazepínicos en los casos leves y haloperidol en los más intensos pareciera ser el esquema más útil.

¿Cómo se puede evitar la enfermedad?

La prevención de la ER, se consigue con el tratamiento oportuno y adecuado de las infecciones faríngeas causadas por Estreptococo grupo A. Esta prevención puede ser primaria y secundaria. La prevención primaria consiste en el tratamiento de las infecciones faríngeas para evitar la aparición de la ER. La secundaria tiende a evitar la colonización de la faringe por esta bacteria, con el objeto de que se repita la ER en un paciente que ya la ha presentado. Los esquemas más utilizados en este caso son los de una inyección intramuscular mensual de penicilina benzatina o el uso diario de penicilina oral. La eritromicina se usa en caso de alergia a las penicilinas. La duración de este tratamiento que intenta evitar las recurrencias de la ER es controvertido, algunos clínicos la hacen hasta 5 años después del primera ataque o hasta que el paciente cumpla 21 años de edad, otros recomiendan un plazo mayor (10 años) o hasta los 40 años y otros aun durante toda la vida. Las recomendaciones debieran tomar en cuenta varios factores como la intensidad de la primera crisis y el ambiente de trabajo del paciente, en relación a la mayor o menor frecuencia de contactos con la bacteria. Desgraciadamente no existe aun vacuna contra el estreptococo grupo A, y la prevención depende exclusivamente en la detección y tratamiento adecuado y oportuno de las infecciones faríngeas causadas por este germen.

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