Síndrome Hemolítico Urémico (SHU)


rignon¿Qué es la enfermedad llamada Síndrome Hemolítico Urémico ?

Es una enfermedad que afecta principal, pero no exclusivamente al riñón, con otras alteraciones en la sangre, especialmente en los glóbulos rojos y plaquetas y en menor medida otros órganos como el hígado y cerebro.

En el riñón produce una insuficiencia renal, es decir una falla del riñón en cumplir con su función de eliminar los desechos que se producen diariamente y el agua que el niño ingiere con los alimentos. En la sangre se produce una destrucción de los glóbulos rojos y las plaquetas que llevan a la anemia y los sangramientos, hechos característicos de estos pacientes. En los otros órganos produce una vasculitis, es decir enfermedad de los vasos sanguíneos que pueden llega a producir hemorragias en los órganos afectados.

¿ Cómo se puede reconocer esta enfermedad ?

Como lo dijimos, se presenta más frecuentemente en niños, entre 6 meses a 2 años, sin que se deba dudar del diagnóstico si aparece en edades mayores. Habitualmente el niño ha tenido una diarrea con sangre y fiebre, al finalizar la diarrea y cuando el niño parece mejorar, bruscamente se coloca muy pálido, se decae intensamente, presenta sangramientos como manchitas violeta ( moretones ) o sanguinolentas en la piel, y deja de orinar. En las formas graves puede haber hemorragias importantes y en algunos casos la primera manifestación de la enfermedad pueden ser los signos de una hemorragia cerebral ( convulsiones, coma).

Producto de la falta de eliminación de líquidos, el niño puede también presentar hinchazón especialmente en párpados, manos y piernas. Excepcionalmente la diarrea no es el cuadro infeccioso que lo inicia, sino infecciones pulmonares como bronconeumonías o bronquitis.

¿ Es una enfermedad frecuente ?

El Síndrome Hemolítico Urémico (SHU) es la causa más frecuente de insuficiencia renal aguda en niños lactantes (6 meses a 2 años) y preescolares (2 a 5 años). Sobre estas edades es rara su aparición y en el adulto, practicamente no se le conoce, al menos en la forma pediátrica. Se desconoce la razón que lleva al SHU a presentarse en niños de determinada edad, así como la predilección por el daño renal. Existen amplias variaciones de frecuencia según los países.

En Argentina por ejemplo es casi 10 veces mas frecuente que en el resto de Latinoamérica. Sin embargo es una enfermedad endémica, es decir todos los años en todos los países se presentan varios casos de la enfermedad. El período de mayor frecuencia es en los meses cálidos, como todas las infecciones intestinales.

¿ Qué riesgos tiene un niño que presenta esta enfermedad ?, ¿Se puede morir por ella ?

Es una enfermedad potencialmente grave. Tiene una gran variedad de presentaciones, desde el niño que casi no presenta síntomas y que sólo se le descubre porque en algún momento orinó menos que lo esperado, presentó una leve anemia y baja de las plaquetas, hasta aquel que, como se dijo, sus primeros signos son los de una hemorragia intracerebral o alteraciones graves del ritmo cardíaco. Sin embargo la mortalidad global en pacientes tratados oportunamente no debiera ser mayor al 1 a 2%, pero esta mortalidad puede ser tan baja como el 0% en los niños con enfermedad leve o tan alta como ell 25% en los casos graves.

Un riesgo adicional son las complicaciones producidas como la hemorragia cerebral mencionada o la insuficiencia renal crónica, que también son poco frecuentes. El SHU es mas grave si: la enfermedad que lo inicia no es una diarrea aguda, si se da en niños mayores y si el período de duración de la insuficiencia renal es prolongado por mas de 15 días. Igualmente si se da en relación al uso de algunas drogas como anticonceptivos y ciclosporina (en adultos).

En ocasiones las complicaciones derivadas de la agresividad de la infección intestinal, pueden causar complicaciones graves, como la destrucción del intestino grueso que debe ser operado y reparado si se produce. Estas complicaciones, agregan un factor de gravedad al pacientes, pero son raras. Por lo descrito, si una persona cree que su hijo puede tener un Síndrome hemolítico urémico, debe consultar de inmediato con su médico.

vaca¿Pero, cual es la causa de esta enfermedad ? El origen de la enfermedad es la liberación de una toxina por las bacterias que producen la infección intestinal inicial. La bacteria más frecuentemente inculpada es la Echerichia Coli O-157 (una cepa de la bacteria ) y su reducto más frecuente los intestinos de los animales vacunos. Las bacterias Echerichia coli 0157 y Shigella dysenteriae, al causar la infección en forma de diarrea liberan a la sangre una toxina llamada verotoxina, causante de las alteraciones en la sangre, el riñón y los otros órganos señalados.

hamburguesa¿ Cómo se adquieren estas bacterias y como se puede evitar la infección? Como se dijo estas bacterias, especialmente la E coli O157, se encuentra en el intestino de animales vacunos, cerdos y ovejas, y se puede transmitir a través de los productos cárneos ( hamburguesas, jamón crudo, carnes en general) mal cocinados o crudos, pero también a través de las deposiciones de otros niños infectados, en guarderías. o a través del agua no potable. La mejor medida de protección contra esta enfermedad es la de cocinar adecuada y suficientemente las carnes y derivados, consumir solo agua potable y guardar todas las normas de higiene frente a las infecciones intestinales (aseo y lavado de manos por parte e las personas que atienden estos niños) tanto en las guarderías como en el hogar. La costumbre de comer carnes crudas, de algunas culturas, es perjudicial para erradicar estas bacterias del ambiente humano.

¿ Existen exámenes para comprobar o descartar esta enfermedad ?

Si, los exámenes comunes de sangre como el hemograma muestran, en el niño enfermo de SHU, anemia, plaquetas bajas y aumento de los glóbulos blancos. Los glóbulos rojos destruidos tienen formas muy características que son inconfundibles. Por otra parte la falla del riñón se expresa en que la urea y el potasio de la sangre estan elevados. En el examen de orina se encuentra signos de la destrucción de glóbulos rojos (orinas rojo oscuras y hemoglobina ) y de inflamación renal, como aumento de los glóbulos blancos y productos de destrucción de las células renales.

¿Cómo se trata esta enfermedad?

Cuando se hace el diagnóstico, la enfermedad ya se ha producido y muchas veces ni siquiera se puede encontrar la bacteria que produjo el daño. Por lo tanto el tratamiento se reduce a compensar las alteraciones que produjo la toxina en la sangre y el riñón, principalmente. Así, se vigila cuidadosamente las cantidades de agua y minerales que entran y salen del paciente ( si no elimina orina debe hacérsele diálisis peritoneal), evitar que suba la urea, el potasio y otros compuestos de la sangre, con dietas diuréticos o diálisis y en general mantener al paciente en las mejores condiciones posibles evitando toda alteración de la composición de sus líquidos y funciones corporales. Las transfusiones sanguíneas están indicadas cuando los glóbulos rojos se destruyen y la anemia es importante. La reparación del daño sanguíneo y renal se lleva a cabo entre 7 a 10 días, desde que se diagnostica la enfermedad y en ese lapso debe mantenerse el paciente con sus funciones normales.

intervencion¿Es frecuente que un paciente necesite diálisis ? ¿ Cómo se hace en los niños ?

No es raro. De los niños con SHU que ingresan a una Unidad de Cuidados Intensivos ( que es donde deben hospitalizarse estos pacientes ) aproximadamente un 50 a 60% de ellos necesitan diálisis). En los niños las diálisis no son iguales a las del adulto. En el adulto se hace hemodiálisis. A través una arteria se saca la sangre y se hace pasar por un filtro mediante una máquina y se devuelve al paciente por una vena. En el niño da mejor resultado la diálisis peritoneal, que consiste en meter y sacar al abdomen un suero especial que absorbe los desechos desde la sangre que pasan a través del peritoneo o delgada membrana que recubre los intestinos y que tiene muchos vasos sanguíneos. El líquido, una vez que ha extraído los desechos se se cambia por otro nuevo. Este procedimiento no es doloroso y sólo produce molestias pasajeras. El tubo o catéter que lo coloca en el abdomen un cirujano, bajo anestesia, y a él se conectan las tuberías y máquina que hacen los cambios de líquidos.

dialisis¿ No existe algún tratamiento que mejore más rápido a los niños enfermos de SHU ?

Desgraciadamente hasta el momento no lo hay. Los antibióticos como se dijo no están indicados con la excepción de aquellos casos en que se sospecha infecciones agregadas. El uso de antibióticos para erradicar la bacteria desde el intestino no se usa porque una vez que la enfermedad se produce, la bacteria no está en el intestino. El tratamiento precoz de la infección intestinal inicial no evita el Síndrome hemolítico urémico. Por otra parte se ha intentado varios otros tratamientos como transfusiones de plasma, recambio de plasma, antioxidantes, sustancias antiplaquetarias, anticuerpos antiverotoxina ( la toxina causante ), etc. Ninguno de ellos ha demostrado ser útil.
¿Cuál es la frecuencia con que el niño puede quedar con daño renal crónico y necesitar un transplante renal ?.
Esta posibilidad, afortunadamente, es baja no mayor a un 5%. En todo caso los factores descritos como la mayor edad del paciente, la no relación con enfermedad intestinal sino de otro tipo, como respiratoria, y la duración de la falla renal, son los factores que indican que el niño tenga mayor riesgo de quedar con insuficiencia renal crónica.


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